Triterapia con moduladores de la proteína de conductancia de transmembrana en fibrosis quística

Estudios recientes han mostrado que la terapia con moduladores de Proteína Conductancia Transmembrana (CFTR) en pacientes Fibrosis Quística (FQ) Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor (ETI), disminuye las exacerbaciones, mejora función pulmonar y calidad vida.Objetivo: reportar respuesta clínica primera paciente nuestro medio tratada ETI.Caso Clínico: Paciente sexo femenino 14 años portadora quística fenotipo severo, heterocigota para mutación Phe508del, (Phe508del/1078delT), compromiso moderado e insuficiencia pancreática (IP). La inició ETI luego enfermedad entró fase deterioro clínico pulmonar. Desde segunda visita (45 días) hasta el final del seguimiento (365 experimentó una importante mejoría los dominios vida medida por cuestionario CFQ-R 14+. En estudio pulmonar, a 45 365 días, CVF subió 21% 22%, VEF1 20% 27%, FEF 25-75 23% 37%, respectivamente. Los parámetros evaluación nutricional primer semestre mostraron un aumento pIMC 1,6 5,6 k. No se observaron efectos adversos.Conclusión: tratamiento FQ reportada este caso clínico, mostró notable vida, estado nutricional.